Fitomira.ru

Красота и спорт
4 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Фенилаланин при беременности

Можно ли рожать, если поставлен диагноз фенилкетонурия при беременности

На течение беременности могут повлиять различные факторы. Важно не только обеспечить будущую маму спокойной обстановкой и постоянной поддержкой, но и убедиться, что у нее нет никаких болезней, которые могут негативно повлиять на развивающуюся психику эмбриона. Анализ ФКУ поможет предотвратить одну из таких проблем со здоровьем.

Что такое фенилкетонурия

Фенилкетонурия — заболевание, связанное с нарушением обмена веществ. Оно проявляется при неправильном гидроксилировании фенилаланина в тирозин.

В итоге у человека начинаются проявляться психические недуги:

  • судороги;
  • повышенная возбудимость;
  • агрессивность;
  • психоэмоциональные перепады настроения;
  • асоциальное (аморальное) поведение;
  • повышение глубоких сухожильных рефлексов.

Происходит это по причине излишней концентрации в организме особого вещества фенилаланина, которое относится к группе аминокислот и участвует в большинстве синтезов, связанных с белками.

У некоторых пациентов на этой почве развивалась гиперфенилаланинемия, которая является мутацией. Она передается по наследственному признаку. То есть представляет опасность при рождении ребенка.

Опасность для малыша

Фенилкетонурия при беременности должна быть известна врачам еще до зачатия. В этом случае они смогут спрогнозировать течение развития плода и предотвратить некоторые врожденные аномалии.

Опасность для малыша заключается в возможности проявления следующих симптомов:

  • умственная или физическая отсталость;
  • малый объем черепной коробки;
  • врожденные пороки сердца;
  • нарушения в мочевыделительной системе;
  • низкий вес при рождении.

Существует довольно высокая вероятность, если соблюдаются предписания диеты для фенилкетонурии, что у ребенка вышеописанные пункты не будут проявлены. Это означает, что ребенок может унаследовать заболевание, которое впоследствии может вылиться в психические расстройства. Исправить их современная медицина может только при помощи сильнодействующих транквилизаторов.

При необходимости за младенцем должно быть назначено постоянное медицинское наблюдение с использованием специальных медикаментов. Они предназначены для регулирования уровня фенилаланина в крови.

Генетика фенилкетонурии достаточно сильная, поэтому вероятность проявления болезни у ребенка слишком велика. Необходимо быть готовым бороться и исправлять психику будущего человека, в том числе и постоянной моральной поддержкой, которая будет просто необходима.

Симптомы заболевания

У детей с болезнью ФКУ в ходе клинического обследования были выделены:

  • гиперактивность;
  • чрезмерная активность сухожильных суставов;
  • нарушения в мышечном тонусе;
  • экземы;
  • постоянные судороги;
  • развитие эпилепсии;
  • психоэмоциональные перепады настроения;
  • внезапные беспричинные приступы агрессии;
  • жжение и зуд кожи;
  • возможны частые позывы в туалет;
  • обильная рвота;
  • потеря способности фокусировать зрение;
  • отсутствие реакции на новые предметы.

Если в поведении ребенка замечена безэмоциональность по отношению к новым вещам и родителям, то это повод обратиться в больницу. Если у кого-то из родственников фенилкетонурия встречалась у взрослых, то необходимо провести обследование у педиатра и психолога.

ФКУ у новорожденных может привести к тому, что малыш перестанет узнавать родителей, его центральная нервная система будет нарушена. Это приведет к потере умственной активности и развитию физических болезней.

Также в ходе обследований было установлено, что детский иммунитет достаточно сильно страдает.

Пренатальная диагностика

Если есть хотя бы одна причина волноваться из-за генов, то пренатальная диагностика просто необходима. В случае с фенилкетонурией при беременности это также нужно, чтобы вовремя диагностировать патологию и приступить к ее лечению до того времени, пока проявятся первые симптомы.

Процедуры, которые при этом проводятся:

  • ультразвуковое исследование малыша;
  • альфа-фетопротеиновый метод;
  • трансабдоминальный амниоцентез.

Данное исследование выявляется заболевания у эмбриона, при необходимости подобное будет осуществлено и для матери, чтобы предотвратить осложнения во время родов на почве болезни.

Лечение

Эта стадия для большей безопасности должна проводиться до зачатия, если таковое уже произошло, то необходимо немедленно принять меры, пока будущий человек в утробе еще недостаточно развился. Лечение фенилкетонурии достаточно простое и не требует больших вложений финансов.

Фенилаланин добывается организмом с помощью пищи, поэтому главным фактором будет ограничить потребление продуктов с высоким его содержанием. Для этого необходимо обратиться к диетологу. Он составит необходимую программу, которой придется строго придерживаться.

Для большей уверенности нужно позаботиться о родственниках, которые внимательно должны следить за исполнением некоторых предписаний.

В ряде хронических и острых случаев необходима реабилитация с помощью медикаментов, однако предотвратить развитие у плода это не может. Единственная польза от данного способа — избавление от навязчивых мыслей и других симптомов заболевания.

Можно ли родить здорового ребенка

Важная особенность фенилкетонурии заключается в том, что по наследству передается непосредственно уровень этого вещества. То есть, если на момент беременности мама добьется хорошего и безопасного уровня фенилаланина в крови, то шанс проявления патологии у ребенка будет крайне низким.

Существует много медицинских исходов, когда ребенок рождался счастливым и не переносил серьезные проблемы со здоровьем, однако это не означает, что нужно отказаться от лечения.

Уровень ФА в плаценте в два раза выше, чем у мамы, то есть возникает острая необходимость снизить потребление белка. Однако при этом необходимо использовать искусственный его заменитель, так как белок является главным питательным материалом в организме.

Им является различные аминокислотные смеси, которые подбираются непосредственно специалистом.

Рекомендации

Главный способ контроля — соблюдение и сохранение нужной процентной концентрации фенилаланина, при этом необходимо соблюдать некоторые меры предосторожности:

  1. Если чувствуется недостаток питательных веществ, выражаемый в плохом самочувствии, необходимо срочно обратиться в больницу.
  2. Несмотря на то, что ребенок не унаследует болезнь, если ненужного гена нет у отца, не следует забывать про ее мутации, число которых на сегодняшний день насчитывается около 200.
  3. Не следует доверять только одному анализу, лучше потратить деньги, но точно убедиться в состоянии младенца, чем подвергнуть риску его жизнь и здоровье.
  4. Не нужно забывать о том, что со временем ребенок растет и начинает потреблять больше белка, не стоит соблюдать однотипную диету в первом и третьем триместре во избежание дальнейших проблем с развитием у малыша.
  5. После рождения ребенка высокое содержание фенилаланина в молоке не может стать причиной перехода на детские смеси.
  6. Рекомендуется соблюдать диету за 2-3 месяца до зачатия, в противном случае некоторые серьезные болезни на этой почве имеют место быть.
  7. Не стоит слишком сильно доверять женщинам, которые рожали с подобным диагнозом, так как индивидуальность каждого организма никто не отменяет. Диета, которая помогает одному человеку, может не изменить показатели ФА у другого.

Автор: Максим Дмитриевич, акушер-гинеколог
Специально для сайта kakrodit.ru

Видео: фенилкетонурия при беременности

Фенилаланин при беременности

Фенилкетонурия (ФКУ) — обменное заболевание, при котором нарушено превращение (гидроксилирование) фенилаланина в тирозин в результате снижения активности фермента фенилаланин гидроксилазы. Это заболевание, открытое Foiling (1934), может быть причиной задержки психического развития и других симптомов поражения мозга (например, судорог, повышенной возбудимости, нарушений поведения, повышения глубоких сухожильных рефлексов).
Среди обнаруживаемых биохимических сдвигов основное значение имеет повышение концентраций фенилаланина и вторичных метаболитов фенола (например, фенилпирувата, фенилацетата) в крови и моче.

Скрининг новорожденных на фенилкетонурию, начатый в 1960 г., выявил гетерогенность этого заболевания. Помимо «классической» ФКУ, при которой концентрация фенилаланина в крови обычно превышает 200 мг/л, были обнаружены больные с менее выраженной гиперфенилаланинемией. У тех больных, у которых ги-перфенилаланинемия постоянно не превышает 120 мг/л, нет никаких патологических симптомов, тогда как при содержании фенилаланина в крови, равном 120—200 мг/л (иногда такие случаи заболевания называют «атипичной» ФКУ), может быть задержка умственного развития.

Кроме упомянутых выше первичных дефектов, у больных с гиперфенилаланинемией иногда обнаруживаются нарушения синтеза специфического птеридинового кофактора указанного фермента, что вторично приводит к недостаточности гидроксилирования фенилаланина, тирозина и триптофана. Последние две аминокислоты являются предшественниками нейромедиаторов мозга. Подобные больные, которые составляют’ около 1 % от числа новорожденных с гиперфенилаланинемией, характеризуются тяжелыми, прогрессирующими неврологическими нарушениями, иногда оканчивающимися летально в возрасте 4—6 лет. Эффективных методов лечения больных с нарушениями синтеза птеридина не найдено.

Читать еще:  Меню во втором триместре беременности

Диета с низким содержанием фенилаланина, если к ней прибегнуть в раннем возрасте, помогает избежать биохимических сдвигов и предотвращает задержку умственного развития, а также другие неврологические последствия фенилкетонурии. Благодаря рутинному скринингу новорожденных теперь уже есть тысячи детей и подростков с ФКУ, подвергнутых такому лечению и достигших нормального уровня интеллектуального развития.

Поскольку ФКУ — заболевание, наследующееся аутосомно-рецессивно, примерно половина таких индивидуумов женского пола и являются потенциальными кандидатами на материнский синдром ФКУ.

Проблема материнской ФКУ впервые привлекла внимание в 1957 г., когда Dent отметил глубокую задержку умственного развития у всех потомков женщины с ФКУ. Впоследствии Marby и сотр. описали несколько матерей, больных ФКУ, дети которых были умственно отсталыми, несмотря на отсутствие у них ФКУ [Marby et al., Denniston].

1 Потомки с ФКУ или гиперфенилаланинемией исключены из анализа.
2 IQ

Наиболее убедительным свидетельством того, что при ФКУ у матери во время беременности повреждается плод, служит, по-видимому, семья, исследованная Mabry и сотр., в которой мать, больная ФКУ, имела 3 умственно отсталых детей, не страдающих ФКУ; у одной из ее дочерей впоследствии родились 3 умственно нормальных детей от умственно отсталого мужчины без ФКУ. Биохимическое доказательство связи между ФКУ у матери и повреждением мозга плода представили Menkes и Aeberhard, обнаружившие патологию липидов мозга у не страдавшего ФКУ потомства женщины с ФКУ, аналогичную таковой у больных ФКУ. Подобные данные свидетельствуют о том, что повреждение плода обусловлено пренатальным воздействием высоких концентраций фенилаланина и (или) его метаболитов из организма матери.

Материнский синдром ФКУ теперь стал хорошо известным осложнением беременности. На эту тему опубликовано несколько обзоров [Mabry et al., Mac-Cready, Levy, Hansen, Mabry]. Самый последний и наиболее обширный из них — обзор Lenke, Levy. В него включены сведения о 524 беременностях у 155 матерей с ФКУ или гиперфенилаланинемией той или иной степени. Читатели, желающие получить более подробную информацию, могут обратиться к перечисленным обзорам. Основные клинические проявления у не страдающих ФКУ потомков женщин с ФКУ включают: задержку умственного развития, микроцефалию, врожденные пороки сердца и низкую массу тела при рождении.

В более старшем возрасте могут появиться такие неврологические нарушения, как судороги или спастические параличи [Mabry]. Женщин с ФКУ отличает повышенная частота самопроизвольных абортов.

Если концентрация фенилаланина в крови матери достигает 200 мг/л (1,2 мкмоль/мл) и выше и повышена экскреция с мочой патологических метаболитов фенола (моча дает положительную реакцию с треххлористым железом), мозг ее потомков поражается как правило. При концентрации фенилаланина в крови матери в пределах от 160 до 190 мг/л (1,0—1,1 мкмоль/мл) судьбу плода предсказать трудно. Примерно 3/4 потомков таких женщин умственно отсталы и около 2/3 страдают микроцефалией. Вероятность воздействия на плод значительно меньше, когда уровень фенилаланина в крови матери находится в пределах от 110 до 150 мг/л; в та«их случаях риск, возможно, не превышает ожидаемый в норме при более низких концентрациях (100 мг/л и ниже) фенилаланина у матери.

1 Отдельные ссылки можно найти в обзоре Lenke, Levy. Потомки с ФКУ (2 случая) исключены из анализа.
2 Средняя величина и разброс; n — число случаев.
3 Все умерли в раннем возрасте.
4 Включая 1 мертворождение.

Врожденные пороки сердца таким же образом зависят от уровня гипераланинемии у матери, но встречаются реже. Эти пороки часто крупные и приводят к смерти в период новорожденности. Ни один из пороков как будто бы не доминирует. Изредка описывают пороки развития скелета, желудочно-кишечного тракта, глаз, селезенки и легких [Mabry], но нельзя сказать, что они встречаются часто. Возможно, исключение составляет атрезия пищевода [Lenke, Levy]. Вопреки ожидаемому очень большое число потомков страдает ФКУ или менее выраженной гиперфенилаланинемией [Lenke, Levy], однако предстоит выяснить, истинное ли это повышение частоты или результат ошибки отбора.

Следует подчеркнуть, что большая часть информации получена путем ретроспективного исследования. Сообщаемые показатели содержания фенилаланина в крови этих женщин получены в момент исследования и не отражают, возможно, их метаболический статус во время беременности. Приводимые цифры получены также разными аналитическими методами, одни из которых, вероятно, количественно точнее других. Следовательно, приведенная корреляция между уровнями в крови и влиянием на плод, возможно, не совсем точная, особенно в отношении концентраций фенилаланина в крови матери в пределах от 100 до 200 мг/л.

Лечение диетой с низким содержанием фенилаланина проведено при 30 беременностях; в большинстве случаев речь шла о женщинах с уровнем фенилаланина в крови до лечения 200 мг/л и выше. В целом концентрация в крови фенилаланина во время лечения поддерживалась в пределах от 40 до 120 мг/л,но иногда снижалась до менее 10 мг/л или повышалась до 160 мг/л. Данные, касающиеся этих беременностей, суммированы в табл. 2 и приведены в зависимости от срока беременности, с которого началось лечение. В 80% случаев лечение началось в •I или II триместре беременности. Очевидно, что лечение, начатое в I триместре, дает лучший результат в отношении умственного развития потомков, чем когда лечение предпринято в более поздние сроки беременности.

Однако даже при начале лечения в I триместре не получено четко положительного эффекта в плане уменьшения частоты микроцефалии и врожденных пороков сердца. То, что 4 из 11 детей таких матерей умерли от врожденных пороков сердца [Bush et al., Buist et al., Smith et al., Bovier-Lapierre et al.], обескураживает. Кроме того исход при лечении во время беременности невозможно Предсказать на основе только степени биохимического контроля, если о нем судить по периодически определяемым уровням фенилаланина в крови матери. Из 2 одинаково хорошо леченных беременных женщин у одной беременность закончилась рождением нормального ребенка [Farquhar], а у другой — рождением ребенка, который умер на 17-й день жизни из-за грубого порока сердца [Smith et al.].

Возможно, что выход состоит в начале лечения до зачатия дети от 2 беременностей, протекавших на фоне такого лечения, как будто бы нормальные [Nielsen et al., Bush et al.], тогда как третья беременность окончилась рождением ребенка с пограничной микроцефалией; его 1Q в возрасте 5,5 лет составлял 80 и врожденного порока сердца у него не было [R. Warner, личное сообщение]. Однако на основе столь малой выборки нельзя делать заключение об эффективности подобного лечения.

Некоторые полагают, что женщинам с ФКУ следует советовать воздерживаться от деторождения [Perry et al.]. Во всяком случае, если женщина с ФКУ хочет иметь детей, ей лучше планировать беременности. Это позволит начать лечение еще до зачатия или по крайней мере в самом начале I триместра. Всем девочкам-подросткам и вообще женщинам с ФКУ, а также их семьям следует предоставлять полную информацию о сопряженном с ФКУ у матери риске для плода и об успехах (или отсутствии успехов) в лечении с тем, чтобы они могли принять осознанное решение в отношении беременностей [Komrower et al.]. Подобную информацию необходимо ежегодно пересматривать, чтобы она отражала новейшие данные; ее должны поставлять центры, специализирующиеся на ФКУ и наследственных болезнях.

Читать еще:  После родов когда можно начинать убирать живот

Маловероятно, что можно учесть всех женщин детородного возраста с ФКУ. Некоторые из них окажутся родившимися еще до внедрения скрининга новорожденных на ФКУ. Большинство подобных женщин будут умственно отсталыми и потому, по-видимому, с установленным диагнозом на основании специфических тестов, но некоторые с нормальным интеллектом будут недиагностированными [Perry et al.]. Кроме того, большинство девочек с ФКУ, леченных в детстве диетой, перестали нуждаться в специальном диетическом лечении к среднему или старшему детскому возрасту и вступят в детородный период, питаясь нормальной пищей. Из-за пренебрежения возможными последствиями ФКУ у матери, нежелания возвращаться вновь к трудной диете или по каким-то другим причинам такие женщины могут не привлечь внимание к тому, что страдают ФКУ.

Чтобы обеспечить обнаружение ФКУ у женщин детородного возраста, предложено пользоваться государственным реестром [Smith, Wolf] и прибегать к обычному скринингу.

В вопросе о времени проведения скрининга нет единого мнения. В настоящее время выполняется несколько программ пренатального скрининга крови [Buist et al., J. S. Stevenson, личное сообщение] и они эффективны в отношении идентификации гиперфенилаланинемии. Однако подобный отбор не позволит начинать лечение ранее II триместра. Точно так же обычный пренатальный тест с мочой с использованием трехфористого железа тоже даст диагноз на относительно поздних сроках беременности. Следует выяснить, осуществимы ли на практике предбрачный или какой-либо другой скрининг.

Осторожно: фенилаланин!

Удивительное дело: в организме работают сотни, если не тысячи, ферментов, но подчас выпадение одного из них может расстроить весь обмен веществ с катастрофическими последствиями для ребенка.

Страдает весь организм

Именно так бывает при фенилкетонурии: в медицинской карте малыша этот диагноз обозначают аббревиатурой ФКУ. Впрочем, иногда педиатры пользуются и другими названиями — „болезнь Феллинга” (по фамилии врача, первым ее описавшего) и „фенилпировиноградная олигофрения”.

„Олигофрения” означает „умственная неполноценность”. К ее формированию приводит наследственный дефект, который передается крохе от одного из родителей или от обоих сразу (они могут быть носителями гена ФКУ, но не знать об этом), — отсутствие в печени одного-единственного фермента — фенилаланин-4-гидроксилазы.

Казалось бы, где печень и где — нервная система! Но в организме все взаимосвязано. Если всосавшаяся из кишечника аминокислота фенилаланин (она входит в состав белка молока, мяса, рыбы и многих растительных продуктов) не превратится в печеночных клетках в результате химической реакции — гидроксилирования в другую аминокислоту — тирозин, организм малыша, и в первую очередь клетки его головного мозга (нейроны), подвергнутся токсическому воздействию, то есть будут отравлены изнутри.

Таким ядом становится для них избыток фенилаланина и продуктов его обмена. Эти вещества приостанавливают активность ферментов, поддерживающих обменные процессы в нейронах, и в результате центральная нервная система крохи фактически прекращает свое развитие. Нервные волокна перестают покрываться изолирующим веществом — миелином: ведь для его выработки требуется тирозин, а из-за отсутствия нужного фермента фенилаланин никак не может в него превратиться. По той же причине нарушается проведение нервных импульсов к месту их назначения, и тогда в центральной нервной системе малыша происходит глобальный сбой, как в компьютере с перегоревшими контактами и испорченными проводами. Тирозин также требуется для синтеза очень важных для детского развития гормонов адреналина и норадреналина. Они отвечают за приспособление малыша к внешней среде, его реакцию на стресс и поддержание артериального давления. А еще тирозин нужен для выработки красящего пигмента меланина.

Недостаток меланина у крохи сразу бросается в глаза: у таких деток голубые глаза, светлые волосы и белая кожа, которая вообще неспособна к загару. Специалисты отмечают целый ряд других особенностей.

Специфический запах. Врачи образно называют его затхлым, или мышиным. Он просто обязан насторожить внимательную мамочку — ведь от здорового младенца не должно пахнуть ничем, кроме молочка и детской присыпки!

Безучастность крохи. Это тоже тревожный симптом. Из-за недостатка адреналина и норадреналина такие младенцы обычно выглядят вялыми, заторможенными, безучастными, они могут часами оставаться в одном положении, что, конечно, для ребенка в возрасте до года совершенно ненормально.

Состояние детской кожи. Как известно, через кожу выводятся из организма вредные вещества, образующиеся в результате неправильного обмена фенилаланина. У деток с ФКУ легко возникают и долго не проходят опрелости, рано развивается и плохо поддается лечению диатез

А по мере накопления в крови фенилаланина на первый план выходят другие симптомы: нервные клетки начинают замещаться соединительной тканью — глией, и тогда становится все заметнее отставание крохи в психомоторном развитии (обычно оно делается очевидным в возрасте 6–7 месяцев), возникают судорожные припадки и гиперкинезы — патологические движения, которые ребенок совершает против своей воли и не может контролировать.

Выход есть

К счастью, всего этого легко избежать, если вовремя — задолго до появления первых симптомов! — ребенку будет поставлен соответствующий диагноз. Обычно это делают еще в роддоме с помощью специального экспресс-теста. Обязательно поинтересуйтесь, прошел ли его ваш малыш и с каким результатом!

ФКУ обнаруживается у одного из 10 тысяч новорожденных. Не расстраивайтесь, если вдруг окажется, что ваш ребенок попал в их число.

Чем раньше выявлено это заболевание и начато соблюдение диеты, из которой исключен фенилаланин, тем лучше для нервной системы крохи

Другое дело, когда ребенка перевели на диету уже после того, как ему исполнился годик. Конечно, диета поможет ему, устранив многие симптомы болезни, но на полное восстановление интеллекта рассчитывать не приходится. К счастью, сейчас такие случаи встречаются крайне редко. На ФКУ во всем мире обследуют каждого новорожденного младенца без исключения. Такова общепринятая практика! Иногда это обменное расстройство выявляют даже до момента появления крохи на свет — тогда будущую мамочку сразу же переводят на соответствующую диету для устранения возможного токсического воздействия фенилаланина на мозг малыша.

Еда как лекарство

Поскольку избыток фенилаланина оказывает токсическое действие на весь организм, и в первую очередь, на головной мозг ребенка, единственно возможный способ лечения в данном случае — исключить или по крайней мере максимально ограничить поступление этой аминокислоты в организм с пищей, причем в течение всей жизни. Да-да, диету придется соблюдать постоянно, но зато при вовремя поставленном диагнозе никаких других лекарств ребенку уже не потребуется.

Специально для таких малышей производители детского питания выпускают серию продуктов со сниженным уровнем фенилаланина или полностью свободных от него. Вырабатывают такие продукты на основе набора молочных аминокислот, в которой он полностью отсутствует, а также из гидролизата белка, из которого удален фенилаланин. Сегодня список подобных смесей довольно широк. Любую из них допустимо использовать вместо женского молока для вскармливания младенца. А в дальнейшем с введением прикорма врач, который непосредственно наблюдает за развитием вашего малыша, посоветует, какие продукты можно будет постепенно подключать к питанию ребенка. Одобрение того или иного блюда прикорма вы должны получить у лечащего врача крохи.

Из детского рациона придется исключить пищу с высоким содержанием белка — мясо, творог, сыр, яйца, орехи, бобы, хлебобулочные изделия из обычной муки. А молоко и картофель можно давать в строго ограниченном количестве — и то лишь в том случае, если доктор разрешил!

Приготовьтесь к тому, что время от времени, особенно на первом году, у крохи будут брать анализы мочи и крови на содержание фенилаланина и некоторых других соединений. Биохимический контроль за результатами диетической терапии очень важен! Это гарантия того, что принятые вами меры действуют и токсические вещества в организме не накапливаются, а значит, младенец сможет нормально расти и развиваться.

Читать еще:  Питание для беременных рецепты

Когда молоко во вред

На диету сажают не только младенцев с ФКУ, но и крох с галактоземией — наследственным нарушением обмена галактозы (разновидность углеводов, входящих в состав молока), которое приводит к тяжелейшему поражению нервной системы. В голове не укладывается, но мамино молочко может стать для них чем-то вроде яда! Не на пользу оно и малышам с недостаточностью или отсутствием кишечного фермента лактазы, расщепляющей молочный сахар — лактозу до глюкозы и галактозы.

Лактазная недостаточность не столь опасна, как галактоземия: со временем, когда ферментные системы малыша созреют, она может исчезнуть, но до этого момента тоже способна доставить крохе немало неприятностей. Не усваивающий молочко малыш теряет в весе (что в раннем возрасте очень тревожно!), а затем начинает отставать в физическом и психомоторном развитии. В кишечнике у ребенка начинаются процессы брожения, сопровождающиеся повышенным образованием газов, поэтому он страдает от колик в животике, беспокоится, плачет, не может уснуть.

Полное отсутствие лактазы — первичная лактазная недостаточность, как правило, носит врожденный характер. А снижение активности этого фермента (вторичная лактазная недостаточность) возникает после кишечных инфекций, чаще всего — ротавирусной, вспышки которой у маленьких деток отмечаются с осени до весны. Берегите от нее малыша, тщательно соблюдая правила гигиены (вирус передается воздушно-капельным путем, а также оральным и контактным — через немытые или плохо вымытые руки, овощи-фрукты, игрушки, посуду).

При всех этих заболеваниях лактозу в рационе ребенка следует ограничить, причем при галактоземии и первичной лактазной недостаточности диетологи полностью исключают ее из детского питания, назначая малышу безлактозные смеси, а при вторичной — стараются снизить до уровня, соответствующего активности имеющейся в детском кишечнике лактазы. Эта задача достигается с помощью низколактозных продуктов на основе гидролизованных белков и молочных смесей со сниженным уровнем лактозы. Для примера, некоторые из них содержат не более 20% лактозы от общего содержания углеводов в смеси

За исключением ограничений по лактозе это полноценные смеси, содержащие все необходимые ребенку первого года пищевые компоненты — белки, жиры, углеводы и минеральные вещества. А кроме того, в некоторые продукты детского питания специально добавляют отсутствующий в кишечнике младенца фермент — лактазу для восполнения ее недостатка в процессе пищеварения. Сегодня в магазинах, где есть отдел детского питания, представлен целый ряд смесей, применяемых при нетяжелых формах лактазной недостаточности.

Автор: Иван Белокрылов

Консультант: Ирина Кузнецова, д.м.н., детский диетолог

Источник: Журнал «Лиза. Мой ребенок», сентябрь, 2010

Фенилаланин — что это такое, польза и вред, источники аминокислоты

Фенилаланин — это незаменимая аминокислота, участвующая в синтезе белка и сигнальных молекул. Эту аминокислоту активно исследуют ученые, так как она обладает сильным положительным влиянием на нормализацию психического состояния человека. Также ей нашли применение и в спорте.

Роль аминокислоты фенилаланина в организме

Фенилаланин способен конвертироваться в медиаторы возбуждения – норадреналин и дофамин. Они обеспечивают организм быстрым приростом бодрости и выносливости. Для создания белковой молекулы организму нужны различные аминокислоты, в состав которых входит и фенилаланин. Кстати, создание белковых соединений человеческим организмом – крайне важный процесс, ведь такие части человеческого организма, как кровь, мышцы, внутренние органы и даже мозг состоят практически полностью из молекул белка. Также эта аминокислота учувствует в создании других аминокислот и веществ, таких как:

  • Тирозин. Принимает участие в создании белка.
  • Эпинефрин и норэпинефрин. Отвечают за процесс адаптации к стрессовой ситуации и нормализации процессов организма.
  • Дофамин и эндорфины. Это медиаторы радости и счастья. То есть, чем больше дофамина, тем лучше. Но также это вещество отвечает за навыки обучения и способствует улучшению долговременной памяти.

В каких продуктах содержится фенилаланин

Фенилаланин содержится в богатых белком продуктах, а именно:

  • Творог.
  • Морепродукты.
  • Мясо.
  • Сухое молоко.
  • Миндаль.
  • Арахис.
  • Бобы.
  • Соевые продукты.
  • Яйца.
  • Тыквенные и кунжутные семечки.
  • Хлебобулочные изделия.

Для чего применяют Л-фенилаланин в спорте

Фенилаланин активно используется спортсменами в различных этапах спортивной карьеры.

  • Во время отдыха или посттравматический период эта незаменимая аминокислота способствует купированию боли и улучшению настроения.
  • Во время занятий спортом он способствует быстрому восстановлению, придает силы и увеличивает выносливость.
  • В соревновательные этапы способствует увеличению болевого порога, что позволяет меньше реагировать на тревожащие старые травмы.

Польза и вред фенилаланина

Аминокислота фенилаланин делится на два типа: с маркером «D» и «L».

  1. L-фенилаланин обладает анаболическим эффектом;
  2. D-фенилаланин влияет на психическое состояние.

Аминокислота воздействует на такие состояния, как синдром витилиго и депрессии, а также способен купировать следующие состояния:

  • Боль.
  • Алкогольную абстиненцию.
  • Болезнь Паркинсона (D-фенилаланин способен снизить симптомы болезни).
  • СДВГ (синдром дефицита внимания и гиперактивности), способствует улучшению общего состояния.
  • Улучшает самочувствие при артритах.
  • Снижает эффекты предменструального синдрома.
  • Ожирение.
  • Нормализует работу щитовидной железы.

В общем, данная аминокислота способна улучшать интеллектуальные функции, блокировать менструальные, хронические боли, мигрень и даже боли при онкологических заболеваниях. Оказывает положительное влияние на кожные покровы и нормализует аппетит. Также эту аминокислоту используют в качестве дополнительного средства в борьбе с зависимостью от кофеина, алкоголя и даже наркотиков.

Побочные эффекты аминокислоты фенилаланина

Считается безопасной биологически активной добавкой, так как его высокое содержание находится в ряде высокобелковых продуктов, однако, существует наследственное заболевание – фенилкетонурия, при котором человеческий организм не способен усваивать эту аминокислоту, и поэтому добавки с фенилаланином противопоказаны наряду с продуктами питания, где содержится ее большое количество.

Противопоказания к применению фенилаланина

Противопоказания у этой аминокислоты есть. Спортивные добавки фенилаланина противопоказаны при:

  • Беременности.
  • Состоянии тревожности.
  • Диабете.
  • Повышенном артериальном давлении.
  • Фенилкетонурии.
  • Пигментированной меланоме.
  • Лицам, принимающим ингибиторы МАО .

Как принимать фенилаланин в бодибилдинге

Данную аминокислоту применяют в предсоревновательном периоде. В бодибилдинге он оказывает положительное влияние на эмоциональную составляющую спортсмена в период снижения углеводов до минимума. Также средство обладает анаболической активностью и способствует снижению жировой ткани.

С каким спортпитом можно совмещать

Эту аминокислоту можно использовать с любыми спортивными добавками. Фенилаланин в связке с другим спортпитом будет играть роль синергиста.

Топ-3 добавки L-фенилаланином

L-Phenylalanine от Source Naturals

Данную добавку рекомендуют принимать по 1-2 таблетки в день. Препарат этого известного производителя не содержит консервантов, сахара, сои, искусственных красителей и ароматизаторов.

Carlson DLPA

Биодобавка DLPA от Carlson содержит сразу две формы (D и L) аминокислоты в равных пропорциях. Препарат активно используют спортсмены в качестве средства, купирующего боль в результате травм, ушибов и ущемления нервов. Также препарат снижает возникновение судорог.

L-Phenylalanine от NOW Foods

Этот препарат пользуется большой популярностью у спортсменов благодаря количеству капсул в упаковке. В целом, L-Phenylalanine от NOW Foods ничем не отличается от других.

Заключение

Фенилаланин — это незаменимая аминокислота, которую можно встретить в различных продуктах и растительного, и животного происхождения. Он играет важнейшую роль в построении мышечной массы, при различных заболеваниях и психических состояниях. Фенилаланин считается безопасной аминокислотой, однако, для людей, болеющих фенилкетонурией, может быть опасной для здоровья.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector